高氨血症分哪几种类型

高氨血症主要分为先天性高氨血症和获得性高氨血症两种类型。先天性高氨血症主要由尿素循环酶缺陷、有机酸血症、脂肪酸氧化障碍等遗传代谢异常引起；获得性高氨血症则与肝衰竭、药物中毒、感染、消化道出血等后天因素有关。

1、先天性高氨血症

先天性高氨血症多由尿素循环障碍导致，常见类型包括鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症、瓜氨酸血症、精氨酸琥珀酸尿症等。这类疾病通常在新生儿期或婴幼儿期发病，表现为喂养困难、呕吐、嗜睡甚至昏迷。诊断需通过血氨检测、尿有机酸分析及基因检测确认。治疗需严格限制蛋白摄入，使用苯甲酸钠、苯丁酸钠等氨清除剂，严重时需血液透析。

2、获得性高氨血症

获得性高氨血症多见于肝硬化、急性肝衰竭患者，因肝脏解毒功能下降导致血氨升高。其他诱因包括利尿剂过量、化疗药物毒性、严重感染等。临床表现以意识障碍为主，可能出现扑翼样震颤、性格改变。治疗需针对原发病，使用乳果糖减少肠道氨吸收，必要时应用门冬氨酸鸟氨酸等降氨药物。重症患者需人工肝支持治疗。

高氨血症患者需长期随访血氨水平，先天性患者需遗传咨询。饮食上需控制动物蛋白摄入，增加碳水化合物比例。急性发作期应立即就医，避免高蛋白饮食及便秘。日常注意预防感染，慎用镇静类药物，定期监测肝功能与血氨指标。出现精神异常或意识改变时需紧急处理，防止氨中毒引发脑损伤。