1. 来源和占比

脉络丛是生产脑脊液的神经上皮组织(neuroepithelial tissue)。来自于脉络丛的肿瘤和此组织的密度成正比。50%脉络丛肿瘤位于侧脑室，40%位于第4脑室，5%位于第3脑室，其余5%为多发肿瘤。这些肿瘤罕见于脑室外组织，可能是由于胚胎组织的残留所导致。

脉络丛肿瘤 占颅内肿瘤的不到1%。在<1岁的人群当中，脉络丛肿瘤 占 颅内肿瘤的10~15%。

脉络丛乳头状瘤(Choroid plexus papillomas)是良性的，占脉络丛肿瘤的80%。

2. 临床表现

脉络丛肿瘤最常见的症状是头痛，原因是增高的颅内压。脑积水 的发生归因于脑脊液的过量产生，或 肿瘤的亚临床种植阻塞了蛛网膜粒的吸收功能 而 阻塞了脑脊液循环通路。

3. 诊断

诊断时的平均年龄为3岁。临床表现和肿瘤的位置相关联。侧脑室肿瘤 更常见于<10岁的儿童，而第4脑室的肿瘤甚至可见于接近50岁的患者。

4. 组织病理

脉络丛乳头状瘤在组织学上酷似正常的脉络丛组织，可能代表了局部的错构瘤样的过度生长。它们被WHO分类为Ⅰ级肿瘤。如果每高倍视野的有丝分裂像>2个，则归类为WHO Ⅱ级。组织学上，脉络丛乳头状瘤包含有单一的细胞群体，没有显著的细胞学异型。Ⅰ级肿瘤的生长分数(MIB-1)<2% 。大部分表现为顶部的微绒毛。非典型脉络丛乳头状瘤和Ⅰ级脉络丛乳头状瘤的区别在于具有很高的有丝分裂率(≥2个有丝分裂数/高倍视野)。

5. 影像特点

头颅CT显示，脉络丛乳头状瘤常常会有钙化和对比增强，和室管膜瘤难以鉴别，尽管后者不常有显著的钙化。MRI可见流空，反应出肿瘤丰富的血供。脉络丛乳头状瘤的未钙化部分在T1像上是 低 或 等 信号，而在T2像上则是高信号。MRA检查可能会发现扩大的脉络膜动脉。Ⅰ和Ⅱ级的脉络丛乳头状瘤在MRI上难以区分。

6. 治疗

大的或症状性的脉络丛乳头状瘤的治疗方法就是手术切除。小的、无症状的、疑似脉络丛乳头状瘤可以选择继续观察，肿瘤变大时再考虑手术干预。全切之后，此类肿瘤很少复发。

即使是不全切除的患者也通常都具有良性的临床经过，尽管有过恶变为脉络丛癌的报道。辅助放疗通常不需要，但是那些复发之后不能再手术的患者可以考虑放疗。组织学上良性的肿瘤可能会发生软脑膜种植。

一组353例脉络丛乳头状瘤的荟萃分析发现， 全切患者十年生存率为85%，次全切除的十年生存率则为56%。另外一组23例脉络丛乳头状瘤患者的平均无症状生存期为7.6年。2例患者复发后需要再次手术切除和辅助治疗。

非典型脉络丛乳头状瘤(Atypical choroid plexus papillomas)复发率很高。一组92例的临床数据随访。Ⅰ级肿瘤的患者5年无症状生存率为92%，Ⅱ级肿瘤患者的5年无症状生存率为83%。