胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)与外分泌肿瘤相比，相对少见，占所有胰腺肿瘤的1-5％，其治疗方法及疗效与外分泌肿瘤相比完全不同。胰腺神经内分泌肿瘤本身也是一个疾病群，涵盖起源于胰腺、有共同祖细胞的不同系列的肿瘤。过去，PNET通常称为胰腺“胰岛细胞”肿瘤或胰腺“类癌”。

胰腺神经内分泌肿瘤分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。无功能性pNET约占75％-85％。功能性pNET常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤。其余的功能性pNET均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等。

2010年世界卫生组织将分化良好的pNET分为低级别(G1)和中级别(G2)两类。所有分化不良的NET均为高级别(G3)神经内分泌癌。这些分级类别已经验证用于PNET患者的预后分层。大多数PNET是分化良好的肿瘤，即使发生转移，也有相对较长的自然病程。但是，虽然组织学分级对于判断预后有用，但并非是判断PNET良恶性的指标。