什么是肾母细胞瘤

什么是肾母细胞瘤?肾母细胞瘤是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,其发生率仅次于神经母细胞瘤,又称肾胚胎瘤、肾胚细胞瘤、肾脏混合瘤。肾母细胞瘤虽然是恶性程度比较高的肿瘤疾病之一,好发于儿童,但是越早治疗其预后效果越好。确诊疾病后,无论病情进展到哪个时期,都不要放弃治疗,及时选择恰当疗法进行治疗,抑制病情进展还是不成问题的。

肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚,可能与11号染色体上的(位于11p13的)WT-1基因的丢失或突变有关,也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍,并且持续增殖造成的。该病也有一定的家族性发生倾向,因此,有人认为该病也具有遗传性。

肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块,如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛,肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡,甚至出现转移症状,如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形,如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者的临床表现相似,表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。

儿童肾母细胞瘤对放化疗敏感,由于采用综合治疗,患儿的治愈率较高,是综合治疗恶性瘤成功的典范。20世纪50年代以前,肾母细胞瘤的治疗方法只有手术,患儿5年生存率约为20%。至20世纪50~60年代开始采用手术联合放疗,患儿5年生存率达到了45%~50%。此后,采用手术联合放、化疗的模式,患儿的5年生存率达到85%以上。如果需要术后放疗应尽早进行。常用的化疗药物有放线菌素D(A)、环磷酰胺(C)、阿霉素(D)、长春新碱(V)、依托铂甙(E)、2巯基乙基磺酸纳(M)。常用的方案有A+V方案、A+V+D方案、V+D+E+C+M方案。成人早期肾母细胞瘤患者以手术治疗为主,但成人晚期肾母细胞瘤患者的治疗效果远没有儿童患者好,除手术治疗外,至今还没有探索出疗效好的综合治疗方案。

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