什么是狼疮肾炎

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狼疮肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏引起的免疫复合物性肾小球肾炎,主要表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,可导致多器官损害,肾脏是最常受累的器官之一。

1、发病机制

狼疮肾炎的发病与免疫复合物沉积、补体激活及炎症反应有关。自身抗体如抗双链DNA抗体与肾小球基底膜结合,形成免疫复合物沉积,激活补体系统,导致肾小球内皮细胞、系膜细胞及足细胞损伤。遗传因素如HLA-DR2/DR3基因型、雌激素水平升高及紫外线暴露可能诱发疾病活动。

2、病理分型

根据国际肾脏病学会分类标准,狼疮肾炎可分为6型。I型为轻微系膜性,II型为系膜增生性,III型为局灶性,IV型为弥漫性,V型为膜性,VI型为晚期硬化性。其中IV型最常见且预后较差,表现为大量蛋白尿及肾功能快速恶化。肾活检是确诊和分型的金标准。

3、临床表现

患者可出现水肿、泡沫尿及高血压,实验室检查可见尿蛋白定量超过0.5克/天、尿沉渣红细胞管型、血清肌酐升高。部分患者伴有发热、关节痛、蝶形红斑等系统性红斑狼疮全身症状。病情活动时抗双链DNA抗体滴度升高,补体C3/C4水平降低。

4、诊断标准

需结合临床表现、实验室检查及肾活检结果。满足系统性红斑狼疮诊断标准且存在肾脏受累证据即可确诊。肾脏受累证据包括持续蛋白尿超过0.5克/天、红细胞管型或肾活检证实为狼疮肾炎。需排除糖尿病肾病、高血压肾损害等其他肾脏疾病。

5、治疗原则

基础治疗包括羟氯喹片控制原发病,血管紧张素转换酶抑制剂如贝那普利片减少蛋白尿。活动性IV型患者需使用糖皮质激素如甲泼尼龙片联合环磷酰胺注射液或霉酚酸酯片诱导缓解,维持期可选用硫唑嘌呤片。终末期肾病患者需进行血液透析或肾移植。

狼疮肾炎患者需严格防晒,避免感染诱发疾病活动。饮食应限制钠盐摄入,肾功能不全者需控制蛋白质及钾的摄入。定期监测尿常规、肾功能及抗体水平,遵医嘱调整药物剂量。妊娠可能加重病情,备孕前需评估疾病活动度并在风湿免疫科及产科共同指导下进行。

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