红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,主要因免疫系统异常攻击自身组织导致多系统损害,临床分为盘状红斑狼疮、系统性红斑狼疮等类型。系统性红斑狼疮可累及皮肤、关节、肾脏、血液系统等,典型表现为面部蝶形红斑、光敏感、关节肿痛等症状。
红斑狼疮的核心发病机制是免疫系统功能紊乱,产生大量自身抗体攻击健康组织。B细胞过度活化导致抗核抗体、抗双链DNA抗体等异常增多,引发免疫复合物沉积,造成血管炎和组织损伤。部分患者可能与遗传易感性有关,如HLA-DR2、HLA-DR3基因携带者发病概率较高。
盘状红斑狼疮以皮肤损害为主,常见边界清晰的圆形红斑伴鳞屑,多分布于面部和头皮。系统性红斑狼疮患者约80%出现皮肤症状,典型蝶形红斑分布于鼻梁及双颊,光照后加重。部分患者伴有脱发、口腔溃疡、雷诺现象等,皮肤活检可见免疫球蛋白沉积。
系统性红斑狼疮可侵犯多个器官系统,关节症状最常见,表现为对称性关节肿痛。肾脏受累称为狼疮性肾炎,可能出现蛋白尿、血尿甚至肾功能衰竭。血液系统损害包括贫血、白细胞减少和血小板减少,部分患者合并抗磷脂抗体综合征导致血栓形成。
环境因素如紫外线照射、病毒感染可能触发疾病活动。雌激素水平变化与发病相关,女性患者比例显著高于男性。某些药物如普鲁卡因胺、肼屈嗪可能诱发药物性狼疮,停药后症状多可缓解。吸烟、压力等因素可能加重病情。
诊断需结合临床表现、抗核抗体检测及器官功能评估,符合11项分类标准中4项即可确诊。治疗常用羟氯喹片调节免疫,严重病例需联合甲氨蝶呤片或吗替麦考酚酯胶囊。生物制剂如贝利尤单抗可用于难治性患者,同时需针对具体并发症进行对症处理。
红斑狼疮患者需严格防晒,避免过度劳累和感染。规律随访监测血常规、尿常规及抗体水平,妊娠期患者需由风湿免疫科和产科共同管理。均衡饮食中可增加富含维生素D和Omega-3脂肪酸的食物,适度进行低强度运动如游泳、瑜伽有助于维持关节功能。