特发性肺含铁血黄素沉着症的长期维持治疗需综合药物控制、定期监测、营养支持和并发症管理，常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、祛铁剂和支气管扩张剂。

1、药物控制

糖皮质激素如泼尼松可抑制肺泡出血，免疫抑制剂如硫唑嘌呤用于减少自身免疫反应，祛铁剂如去铁胺帮助清除沉积铁，需根据病情调整剂量。

2、定期监测

每3-6个月复查胸部CT和肺功能，监测血红蛋白及血清铁代谢指标，评估疾病活动度和药物副作用。

3、营养支持

补充富含维生素C和优质蛋白的食物促进铁代谢，限制高铁饮食，必要时静脉补充营养素纠正贫血。

4、并发症管理

预防肺部感染可接种流感疫苗，肺纤维化患者需氧疗，肺动脉高压者使用血管扩张剂，严重病例考虑血浆置换。

患者应避免吸烟及接触粉尘，保持适度有氧运动，定期随访调整治疗方案，出现咯血或呼吸困难需立即就医。