骨纤维肉瘤是一种罕见的原发性恶性骨肿瘤，属于肉瘤类疾病，发病率低于骨肉瘤和软骨肉瘤。该肿瘤主要起源于骨内纤维组织，好发于长骨干骺端，病理分级可分为低度恶性和高度恶性两类。

1、发病特点

骨纤维肉瘤多见于30-60岁人群，常见发病部位包括股骨远端、胫骨近端和肱骨近端，肿瘤生长缓慢但具有局部侵袭性。

2、病理特征

组织学表现为梭形细胞呈鱼骨状排列，细胞异型性程度决定肿瘤恶性度，高度恶性者易发生肺转移。

3、临床表现

早期表现为局部隐痛和肿胀，随病情进展可出现病理性骨折，约20%病例就诊时已发生远处转移。

4、诊断方法

X线显示溶骨性破坏伴皮质中断，MRI可明确肿瘤范围，最终确诊需依靠病理活检。

建议患者出现持续骨痛应及时就医检查，确诊后需进行多学科联合诊疗，术后需定期复查肺部CT监测转移情况。