新生儿蚕豆病是什么意思

病情描述:

新生儿蚕豆病是什么意思

新生儿蚕豆病是一种遗传性葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症,主要表现为接触蚕豆或特定药物后诱发急性溶血性贫血。

1、遗传缺陷:

该病由X染色体上G6PD基因突变导致,男性发病率高于女性,患儿体内缺乏G6PD酶使得红细胞易受氧化损伤。

2、溶血表现:

发病后24-48小时出现血红蛋白尿、黄疸及面色苍白,严重者可导致急性肾衰竭。

3、诱因规避:

需避免蚕豆及其制品、樟脑丸、磺胺类药物等氧化性物质接触。

4、治疗原则:

急性期通过输血纠正贫血,静脉补碱防止肾损伤。

确诊患儿应终身携带禁忌食物药物清单,哺乳期母亲需同步忌口。

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