肺纤维化一般难以完全治愈，但可通过抗纤维化治疗、氧疗、肺康复训练、对症支持治疗等方式延缓病情进展。治疗方案需根据病因、肺功能损害程度及并发症等综合制定。

抗纤维化药物能减缓肺组织瘢痕形成，常用吡非尼酮、尼达尼布等药物，需持续用药并监测肝功能异常等不良反应。

氧疗适用于静息状态下血氧饱和度低于88%的患者，长期家庭氧疗每日超过15小时可改善 survival，避免低氧导致肺动脉高压。

肺康复训练包含呼吸肌锻炼、有氧运动和营养指导，每周3次以上训练可提升运动耐力，需结合个体耐受度调整强度。

对症支持治疗包括止咳化痰、预防感染等措施，急性加重期需住院使用糖皮质激素联合抗生素，避免呼吸道刺激因素。

患者需戒烟并避免粉尘接触，规律随访监测肺功能变化，中晚期可评估肺移植指征。