原发性胆汁性肝硬化早期表现为乏力、皮肤瘙痒，进展期可能出现黄疸、脂肪泻，终末期可见肝脾肿大、腹水及肝性脑病。

1、乏力：

早期因胆汁淤积导致维生素代谢障碍，建议补充脂溶性维生素，可遵医嘱使用熊去氧胆酸胶囊、奥贝胆酸片等药物延缓病情。

2、皮肤瘙痒：

胆盐沉积刺激皮肤神经末梢所致，夜间加重，可使用消胆胺降低血胆酸，配合抗组胺药如氯雷他定缓解症状。

3、黄疸：

胆红素代谢障碍引起巩膜黄染，提示肝损伤加重，需监测肝功能，必要时行胆汁酸结合树脂治疗。

4、脂肪泻：

胆汁缺乏导致脂肪消化吸收不良，粪便呈油腻状，需限制长链脂肪酸摄入，补充中链甘油三酯改善营养。

患者应避免高脂饮食，定期复查肝功能及肝脏弹性检测，晚期病例需评估肝移植指征。