腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)绝大多数来源于阑尾,主要特点是向腹腔种植,种植的最佳场所依次为:卵巢、大网膜、小网膜、腹膜、肠系膜。种植于卵巢及大网腹上并形成卵巢巨大粘液囊肿及大网膜饼。于是就有一种“小小阑尾大大卵巢”假象,易诱导医生的误诊误治及误判!2017年NCCN卵巢癌指南中就特别指出原发于卵巢的恶性粘液性肿瘤并不常见,术中发现卵巢粘液性肿瘤时必需切除阑尾。
反之,普外科医生在发现阑尾粘液性肿瘤时也应该将卵巢切除,但是,目前尚无定论,尤其是生育期妇女的卵巢留还是切?本文只是举两个病例来说明:PMP病人的卵巢是有多么的可怕。我个人意见是非常明显:那就是切除卵巢是很有必要的。请患者及妇科医生高度注意及关注!(以下两病例均得到病人家属或者本人的同意,特此注明!)
病例1,女患,60岁,安徽人,2015年11月29日以急性阑尾炎行腹腔镜探查发现回盲部粘液性肿物,未行处理退出手术转省级肿瘤医院并于2015年12月8日行右半结肠切除,术后病理:阑尾高分化粘液腺癌,术后按结肠癌进行规范静脉化疗,8个月后复查发现盆腔肿物,于2016年11月2日剖腹探查,术中妇科医生认为腹盆腔广泛转移无法手术切除肿物而行组织活检,术后病理为符合转移性粘液性腺癌。之后不间断静脉化疗,但盆腔肿瘤生长迅速,近3月来腹胀腹围增大迅速,活动后喘憋明显,双下肢浮肿明显。
术前讨论:本病例是以急性阑尾炎手术,却术中意外发现阑尾粘液性肿瘤而转上一级医院遵NCCN指南行右半结肠切除(保留大网膜、子宫及双附件)并按结肠癌化疗,但术后8月出现了盆腔肿物,诊断为盆腔转移性肿瘤,再次开腹探查,术中妇科医生认为腹盆腔广泛转移无法手术切除肿物而行组织活检。至此,我们需要明白,盆腔肿物是什么?来源于哪里?能不能切除?有没有价值?这些都是术前讨论要明确的问题。
从病史可得到行阑尾炎手术中意外发现阑尾粘液性肿瘤,它最常见为累及卵巢,故目前出现盆腔肿物可推测卵巢肿物可能性大,而目前CT可看到腹盆腔肿物为囊实性,内有分隔及血供,符合卵巢巨大囊肿改变。所以,我们可以真切的看到:阑尾粘液瘤性肿瘤,不能按NCCN指南参照结肠癌处理!不切除卵巢的后果就这样!
阑尾来源肿瘤正确规范的治疗方案是减瘤术+腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC),包括局部腹膜或全腹膜切除(双侧腹膜,盆腔腹膜,子宫双附件,直肠部分乙状结肠切除吻合或造瘘,阑尾或右半结肠切除吻合,全部大网膜或加脾切除,小网膜切除,肝圆韧带镰状韧带双膈腹膜切除),争取达到CCR0-1(肉眼下无肿瘤或残留2。5mml以内肿瘤)+术中术后腹腔热灌注化疗!经上述处理,可有70-80%病人可获得10年以上的生存期!正确的指导方案很重要,阑尾来源的恶性肿瘤一旦按NCCN指南操作就会一错再错,步步皆错,最后进入割韭菜式手术行列中去!
手术指导思想:足够大的腹部正中切口,先判断腹盆腔肿物与腹壁粘连情况,如果是卵巢来源应该沿肿物边界可寻及肿物的根部--子宫角,将肿物从根部先切断移出巨大肿物后,滕出空间来探查腹腔器官种植程度,然后按部就班地进行CRS+HIPEC手术。术中果然如术前讨论所判断一致:腹盆腔肿物实为右侧卵巢巨大肿物,重达7。0Kg。此时手术不是结束而是才刚刚开始……。
无独立有偶,没过几天,又来了第二例,此次为年轻未婚女性。怎么办?
病例2,女患,30岁,广州人,主因腹膜假粘液瘤术后47个月,腹胀、腹围增大4个月。2014年1月17日彩超示:盆腔包块,约11x7x6cm,MRI示:双侧附件区囊实性占位,以左后方显著,大小约85x60mm,考虑恶性肿瘤,粘液性囊腺癌可能性大。考虑患者有生育要求,决定保留子宫附件。术后病理回报示:低级别粘液性肿瘤,来源于阑尾可能性大。术后数月复查时即发现右侧卵巢有肿瘤复发,2016年盆腔肿物较前明显增大,2016年5月,患者发现腹壁切口有肿物突出,起始较小,逐渐增大。2017年8月31日腹腔巨大肿物切除、腹腔囊肿开窗引流、降结肠修补术。术后恢复尚可。盆腔肿物继续增大,近4个月来,患者自觉下腹部肿物较前增长明显加重,未给予特殊治疗。3周前患者出现左下肢肿胀。
总结:以上两例病历均是由阑尾来源的粘液性肿瘤累及到卵巢,导致卵巢巨大囊肿的极端病例,这种极端情况出现后,到任何一家医院,无论其级别有多高,均是采取放弃手术,这无异于给病人判了死刑,让病人自生自灭。其实,这种低度恶性肿瘤,尽管有非常可怕的,憎恶的外表,但它确实有较长的生存期,误判是非常可惜的。另外,如此极端病例,也有其早期的时候,那就是那些术中意外发现阑尾粘液性肿瘤,只局限于阑尾及其周围,通过较小的手术范围:如阑尾或加右半结肠切除+全大网膜切除+子宫双附件切除+术中术后的腹腔热灌注化疗,通过上述手术,是可以达到根治的CCR0。奉劝那些幸运的早期阑尾粘液性肿瘤病人,一定要听从专业医生的劝告,不要有侥幸心理,错过根治时机,将后悔。