腹膜假性黏液瘤(PMP)罕见、无法做到早期诊断，绝大多数PMP是在手术中意外发现的。PMP在术中的表现主要为腹腔内大量果冻黏液及黏液颗粒、黏液实性肿物等在腹腔的大小网膜、腹膜、肠系膜及腹腔内所有器官的浆膜上种植生长，所以它有着其它胃肠道恶性肿瘤腹腔种植转移的表像，而胃肠道恶性肿瘤或者卵巢恶性肿瘤一旦出现腹腔种植转移均被诊断为临床Ⅳ期(晚期)，故PMP有着一个形象的比喻“披着狼皮的羊”，其喻意本为温顺却硬有憎恶的外衣，这样常常被导致误解，所以，PMP均是笼罩在误诊、误判、误治的阴云下。下面的这个病例就是一个很好的证据!

1 病史：病人，女性，58岁，

1999年1月8日，因诊断为急性阑尾炎，在当地医院行阑尾切除，术中发现阑尾囊肿伴有盆腔内有粘稠液体，将阑尾切除，术后病理：阑尾黏液囊肿。术后恢复良好，未做任何治疗。

2008年1月复发，以盆腔肿物在当地医院妇科行腹腔镜探查转开腹子宫双附件盆腔种植灶切除，术中盆腔有少量黄色粘液性腹水，膈肌表面可见大片状粟粒胶冻状种植灶，肝胆脾胃及大网膜表面未见明显种植灶，膀胱表面、盆腔腹膜均见大量散在粟粒胶冻结节。最大直径为3。0cm，位于道格拉氏腔，左卵巢肿物大小6×5×5cm，右附件萎缩。行子宫双附件切除，术后病理诊断为交界性肿瘤粘液性囊肿，符合粘液性肿瘤复发。术后半年再次手术切除大网膜(以下为门诊病历)。

2012年5月腹盆腔CT提示肝周、脾周、大小网膜、肠系膜多发不规则低密度影;2013年11月CT复发腹盆腔多发囊性肿物;

2016年10月，自觉腹围增大并有明显加剧，

2017年5月，CEA59。32 CA199 47。45 CA125正常，目前出现餐后胃胀不适，体重明显下降达5Kg。

入院查体：腹高度膨隆，上腹巨型肿物，为大网膜饼，腹水征阳性，腹盆

2 住院过程：2015年5月4日入院，完善检查后于2015年5月12日行剖腹探查：减瘤术+复杂肠粘连松解+双侧腹膜、盆腔腹腔、盆腔肿物+胃周肿物切除+大网膜及肿物切除+脾脏胰尾切除术+术中肠镜检查+术中腹腔热灌注化疗;术后标本：盆腔肿物、胃周肿物、大网膜及肿物、脾脏胰尾重约1。5Kg，腹水约5000ml。术后腹腔热灌注化疗5次。

3 术后病理：部分大网膜、右侧腹膜及大网膜、盆底腹腔、脾表面及胰尾见轻中度异型粘液性腺体浸润及粘液池形成，符合阑尾源性低级别腹膜假性粘液瘤。

4 术后恢复顺利，于2016年6月3日出院，住院30天，住院总费用：11，5654。05。

5 感悟：

① PMP低度恶性肿瘤，生存时间长：在我所接触病人中确实有不少，生存时间在3-5年者占据60%，10年以内有20-30%，20年左右的这是第一例。所以，PMP是一低度恶性肿瘤，自然生存期长。

② 带瘤生存在PMP病人中是常态：西医的以手术为主的综合治疗中手术治疗均是以达到R0(根治程度到肉眼下无肿瘤残留)目的，凡不能达到R0均称为姑息治疗，当前胃肠道肿瘤及卵巢恶性肿瘤均提倡有种植转移者进行新辅助化疗及降级治疗，但是，因阑尾的独特解剖位置，其肿瘤的生物学特性完全不同于胃肠道肿瘤，因其以种植转移为主，故化疗不敏感，减瘤术就成为当前唯一可行的方案，力争CCR0-1是我们的目标，但CCR2-3，病人仍然能从中获益，本病例从一开始就没有达到CCR0，但病人却一直与瘤共存，所以，阑尾低级别粘液性肿瘤，通过减瘤术后与瘤共存是一种常态，千万不要将胃肠道肿瘤和卵巢恶性肿瘤的晚期治疗方案和效果一样无差别地对待PMM，这也是PMP病人为何一直笼罩在误诊、误判断、误治的阴云下的根本原因。与瘤共存不只是不得以的苟且，也是一种生活态度与理念。

③ 积极对待局限于阑尾的早期PMP病人：本病例如果在1999年1月第一次术中意外发现阑尾粘液囊肿后，通过再次手术(CRS+HIPEC)：包括局部或者全部腹膜切除+阑尾或右半结肠切除+全大网膜切除或加脾切除+女性双侧附件子宫切除+部分结肠或直肠切除吻合或造瘘+术中及术后早期连续腹腔热灌注化疗。通过CRS+HIPEC技术力争达到CCR0，这样，她也许就会在1999年摆脱肿瘤的厄运，从此跨入健康人群行列。只可惜，她并没有及时得到扩大范围的根治术(CRS+HIPEC)。这就是教训。希望通过这份病例，对那些在手术中意外发现的阑尾或者卵巢来源的粘液性肿瘤病人，不要再犹豫了，到专业的粘液瘤治疗中心接受CRS+HIPEC技术。

④ 本例也要求医生做到必需两条腿走路：即不要放弃并认真对待每一例只能做到CCR2-3的病人，更为重要的是在PMP的早期行CRS+HIPEC手术，为病人争取较好的10年或者更长时间的生存期限。希望从事普外科或者胃肠肿瘤及妇科肿瘤的医生也仔细了解阑尾粘液性肿瘤的特殊性，了解早期积极的CRS+HIPEC技术及晚期和姑息减瘤术，理解带瘤生存在PMP中是常态，避免过多的无效化疗。积极寻找有效果的PMP治疗药物及给药途径。