脑干肿瘤以神经胶质细胞瘤多见,其次是血管网状细胞瘤和海绵状血管瘤。胶质瘤中又以星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤多发。神经胶质细胞瘤在脑干内多呈浸润性生长,沿神经轴向上下两个方向发展,通常脑桥为好发部位。星形细胞瘤多发生于青少年;室管膜瘤多见于中年人,起源于四脑室底的或颈髓中央管的室管膜。而血管网状细胞瘤多发生于成年人,多由延髓背侧长出向四脑室发展,也可完全生长在延髓内,还可发生于延颈髓结合部或颈髓背侧;偶发于桥脑;其他可发生在胸髓及眼底等处。而海绵状血管瘤常中年发病,多发于桥脑,其次为中脑、延髓。
脑干肿瘤由于位于重要功能区,手术风险会比较大,可以根据病情考虑其他治疗方式。
1.一般治疗
加强支持和对症治疗,控制感染,维持营养和水电解质平衡。对有延髓性延髓性麻痹、吞咽困难和呼吸衰竭者,应采用鼻饲,气管切开,人工辅助呼吸等。有颅内压增高者,应给予脱水剂,并加用皮质类固醇药物,以改善神经症状。
2.手术治疗
脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”,这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等。脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤,因而手术困难较大,易造成脑干内的重要结构损伤,手术致残及手术死亡率较高,预后不良。近年来随着显微神经外科技术的迅速发展,使脑干肿瘤手术效果明显改善。尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险,但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤,应积极采用手术切除,其预后较好。对于良性型的脑干肿瘤,采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。
此类肿瘤的手术目的在于:①明确肿瘤性质;②恢复脑脊液循环;③良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除,如星形细胞瘤Ⅰ级、血管网状细胞瘤或结核球(瘤)等,可望全切而获治愈效果;④恶性肿瘤亦应力争全切除,或行次全切除,部分切除,以达到充分的内减压效果;⑤胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗,可延长患者的生存期。
3.放射治疗
长期以来,放射治疗的方法被认为是治疗脑干肿瘤的主要手段。根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤,即可施行放射治疗。70%——90%的患者在接受第1个疗程放射治疗后,症状和体征多有改善。一般采用放射总量为50——55Gy(5000——5500rad),疗程5——6周;高于6Gy者,易引起脑放射性损伤。放疗可以单独进行,亦可与手术后治疗相配合。
4.化学药物治疗
常用药物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、环己亚硝脲(CCNU)等,依患者病情、年龄及体重等合理用药。