脑干胶质瘤可以简单地的被分为两大类:弥漫性脑干胶质瘤(最常见于桥脑)和局灶性脑干胶质瘤(大多位于中脑和延髓)。利用头颅影像检查所得的脑干肿瘤的四分法:第一类为弥漫性脑干胶质瘤;第二类为局灶性胶质瘤,表现为局灶性、固有的肿瘤,可为囊性或者实质性;第三类为外生性肿瘤,来源于四脑室的室管膜下的胶质组织,多数向背侧和外侧生长; 第四类为颈延髓胶质瘤。
弥漫性胶质瘤在CT上表现为低到等密度改变,不同程度上的增强,罕见有钙化发生;MRI上典型的特点为桥脑或者腹侧延髓的弥漫侵润性的增大,边界模糊,无增强,囊性变和钙化罕见。局灶性脑干胶质瘤在MRI上表现为囊性的,边界清楚的,无侵袭和周围水肿的,大小在2cm以内的肿块;通常在T1像上为等或低信号,T2像上为高信号,并有一致增强;中脑的局灶性肿瘤可以有钙化,但很少有增强。
颈延髓病变的特点类似于其它低度恶性胶质瘤,T2高信号,T1低信号,通常可见囊性区域,位于背侧外生性的部分中;背侧外生性肿瘤起源于四脑室底,在MRI上通常为T2高信号,T1低信号,边界清楚的且有增强的病变。
肿瘤位置和生长方式决定了临床表现。不能忽视临床经过隐匿的病变。例如,经常呕吐的病人,最终可能仅仅表现为发育迟缓;学龄儿童因为脑积水导致的视力改变而使得学习成绩下降;同时有颅神经受累的表现可能不被病人和家长发现。轻微误吸而致的频繁的上呼吸道感染,可能是由于脑干病变所导致的吞咽障碍所引起。
局灶性脑干胶质瘤在诊断的时候,大部分病人有很长时间的轻微的症状和体征,有的时间竟长达14年。大部分病人可能会产生颈部发硬或者不适。更有甚者,病人表现为斜颈。和其他脑干肿瘤不同,顶盖胶质瘤的病人中90%以上都有脑积水。
诊断与鉴别
颅神经麻痹、诊断前的症状少于6个月以及MRI上强化的缺乏都支持弥漫性脑干胶质瘤的诊断;症状持续时间较长,缺乏颅神经麻痹以及MRI上强化灶的出现都支持一个非弥漫性脑干胶质瘤的诊断。
血管畸形,脑炎,罕见的寄生虫囊肿,脱髓鞘疾病(多发性硬化)以及成人神经纤维瘤病中的错构瘤都是最常见的脑干非肿瘤性疾病;罕见的来自颅外癌肿的转移性肿瘤也可见于桥脑。