胶质肉瘤是一种罕见的原发性恶性脑肿瘤,占所有恶性胶质瘤的4%。
和胶质肉瘤有关的数据很缺乏,大部分来都自小的回顾性病例研究。
胶质肉瘤细胞同时具有间质和胶质的分化。有人认为胶质肉瘤来源于两个独立的克隆,其一为胶质起源,其二为间质起源。最新的遗传学研究证据发现,胶质肉瘤的两个群组细胞之间具有相似的遗传学档案,例如TP53突变、PTEN突变、p16inka缺失、CDK4扩增和MDM2扩增。这些发现均提示胶质肉瘤可能还是单克隆起源。
另外,胶质母细胞瘤和胶质肉瘤的分子特征也不相同。胶质母细胞瘤中存在IDH1突变预示着好的结局,存在MGMT甲基化也和良好的治疗反应相关。而IDH1突变和MGMT甲基化在胶质肉瘤中几乎无法见到。这样的特征可能解释了和胶质母细胞瘤相比,胶质肉瘤预后更糟糕的原因。
胶质肉瘤具有两种亚型,其一为边界清楚的、实质性的、脑膜瘤样的、位置表浅的(常位于颞叶),以肉瘤为主要成分的 。另一种为坏死的、深在的、富含血管性的、浸润性的、像胶质母细胞瘤样的。前者的中位生存期明显好于后者(16个月与9.6个月)。
在临床上,胶质肉瘤常常像胶质母细胞瘤一样进行治疗,例如手术之后给以放化疗。然而,支持这一措施的实际证据有限。
有75例胶质肉瘤得到了回顾性分析,平均年龄60岁。其中男性占71%,平均随访时间为12个月。
平均总的生存期为13个月。平均无进展期为7个月,活过两年的占12%,两年无进展的占2%。在分析的时候82%(61例)的患者已经死亡。3例死于败血症,其余全部死于脑瘤进展。
66例患者接受了手术,72例患者接受了放疗,58例患者接受了化疗。
手术之后接受了放化疗的共58例,单纯放疗的15例,单纯化疗的1例。直接给放化疗的4例,1例患者只接受了化疗,另1例患者只接受了最好的支持治疗。
42例患者肉眼全切,部分切除24例,活检9例,共75例,可见均经过了手术确诊。
72例患者接受过放疗,平均剂量为60Gy(40~66Gy),每次平均为2Gy(1.8~3Gy)。49例患者接受了共30次的总量为60Gy的放疗。手术到放疗的平均时间为6.2周(1~27周),所有患者接受的都是3D放疗。
48例患者接受了替莫唑胺联合放疗。有10例患者接受了其它化疗方案包括顺铂、福莫司汀或长春新碱。4例患者只接受了辅助化疗(BCNU或替莫唑胺)。12例患者没有接受任何形式的化疗。
总结
手术之后放疗(至少给予54Gy)是胶质肉瘤的主要关键治疗方案。放化疗以及辅助化疗,和单纯放疗相比,并没有改善总的生存期。大剂量的放疗和挽救式的治疗看起来增加了胶质肉瘤总的生存期。