幼儿肾病综合征是什么

幼儿肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的儿童肾脏疾病，主要病理类型有微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化等。该病可能由感染、遗传因素、免疫异常、药物毒性或继发于系统性红斑狼疮等因素引起，需通过尿液检查、血液生化及肾活检确诊。

1、感染因素

链球菌感染后肾小球肾炎是常见诱因，患儿发病前常有上呼吸道感染史。病毒如乙型肝炎病毒、EB病毒也可能损伤肾小球滤过屏障。临床表现为突发眼睑浮肿伴茶色尿，需通过青霉素抗感染治疗，配合利尿剂呋塞米缓解水肿。

2、遗传因素

WT1基因突变导致的Denys-Drash综合征可表现为先天性肾病综合征，多在出生后3个月内发病。NPHS1基因突变引起的芬兰型先天性肾病综合征则伴随胎盘增大特征。此类患儿需基因检测确诊，治疗以血管紧张素转换酶抑制剂联合白蛋白输注为主。

3、免疫异常

T细胞功能紊乱导致肾小球基底膜电荷屏障破坏是微小病变型肾病的主要机制。患儿对糖皮质激素敏感，但易复发。可选用泼尼松龙诱导缓解，频繁复发者需加用环磷酰胺或他克莫司等免疫抑制剂。

4、药物毒性

非甾体抗炎药长期使用可能引发膜性肾病，临床可见逐渐加重的下肢凹陷性水肿。汞制剂接触史也是危险因素，需立即停用可疑药物，采用环孢素联合小剂量激素进行免疫调节。

5、继发疾病

系统性红斑狼疮患儿中约20%会发展为狼疮性肾炎，表现为肾病综合征伴关节痛、蝶形红斑。过敏性紫癜引起的肾损害多在皮疹后4周内出现。这类继发病例需治疗原发病，严重者需用利妥昔单抗控制免疫反应。

患儿日常需严格限制钠盐摄入，每日食盐量不超过2克。优质蛋白选择鸡蛋、鱼肉等易消化食物，避免高脂饮食加重高脂血症。注意监测晨起眼睑水肿程度和尿量变化，预防皮肤感染和血栓形成。疫苗接种应避开疾病活动期，激素治疗期间避免接种活疫苗。定期复查24小时尿蛋白定量和血清白蛋白水平，根据医嘱调整免疫抑制剂用量。