什么是溶血性贫血

溶血性贫血是指红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血，主要分为遗传性和获得性两大类。溶血性贫血可能由红细胞膜缺陷、酶缺乏、血红蛋白异常、免疫因素、感染、药物等因素引起，通常表现为乏力、黄疸、脾肿大等症状。

1、红细胞膜缺陷

遗传性球形红细胞增多症是常见的红细胞膜缺陷疾病，由于膜蛋白基因突变导致红细胞形态异常，易在脾脏被破坏。患者可能出现间歇性黄疸、脾脏轻度肿大，严重时可并发胆石症。确诊需结合家族史、血涂片检查和红细胞渗透脆性试验。治疗包括脾切除术、补充叶酸等。

2、酶缺乏

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的红细胞酶缺陷病，患者接触氧化性物质如蚕豆、磺胺类药物后易诱发急性溶血。典型表现为酱油色尿、腰背疼痛，实验室检查可见高铁血红蛋白血症。急性期需碱化尿液、输血支持，日常应严格避免诱因。

3、血红蛋白异常

地中海贫血属于珠蛋白生成障碍性贫血，异常血红蛋白使红细胞寿命缩短。轻型可能无症状，重型需定期输血并配合祛铁治疗。血红蛋白电泳是重要诊断依据，基因检测可明确分型。脾肿大明显者可能需要脾切除。

4、免疫因素

自身免疫性溶血性贫血因抗体破坏红细胞导致，温抗体型多见。临床可见进行性贫血、黄疸，直接抗人球蛋白试验阳性。糖皮质激素如泼尼松片是首选治疗，难治性病例可能需利妥昔单抗注射液或脾切除。

5、其他获得性因素

微血管病性溶血见于血栓性血小板减少性紫癜等疾病，红细胞在异常血管内机械性破坏。血涂片可见破碎红细胞，需积极治疗原发病。某些感染如疟疾、药物如青霉素也可能诱发溶血，停用可疑药物后症状多可缓解。

溶血性贫血患者应保持均衡饮食，适当增加优质蛋白和叶酸摄入。避免剧烈运动、感染、极端温度等诱发因素。定期监测血常规和网织红细胞计数，出现血红蛋白尿、意识改变等需立即就医。不同类型溶血性贫血的预后差异较大，规范治疗下多数患者可获得良好控制。