为什么会得溶血性贫血

溶血性贫血可能由遗传性红细胞缺陷、免疫系统异常、感染、药物或化学物质刺激、机械性损伤等原因引起。溶血性贫血主要表现为黄疸、乏力、脾肿大、血红蛋白尿、发热等症状。可通过血常规检查、骨髓穿刺、抗人球蛋白试验等方式确诊，并遵医嘱使用醋酸泼尼松片、环孢素软胶囊、硫唑嘌呤片、达那唑胶囊、利妥昔单抗注射液等药物治疗。

1、遗传性红细胞缺陷

遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症等遗传性疾病会导致红细胞膜结构异常或代谢障碍，使红细胞在血液循环中过早破坏。这类患者可能出现慢性溶血伴间歇性加重的贫血，脾脏对异常红细胞的清除作用会加速溶血进程。治疗需根据具体类型选择脾切除术或输血支持，避免氧化性药物诱发急性溶血。

2、免疫系统异常

自身免疫性溶血性贫血因机体产生抗红细胞抗体，导致红细胞被单核巨噬细胞系统吞噬破坏。温抗体型多见，可能与淋巴增殖性疾病、系统性红斑狼疮等自身免疫病相关，表现为进行性贫血伴网织红细胞增高。确诊需抗人球蛋白试验阳性，治疗首选糖皮质激素如醋酸泼尼松片，难治性病例需使用环孢素软胶囊或利妥昔单抗注射液。

3、感染因素

疟原虫、巴尔通体、产气荚膜梭菌等病原体可直接侵入红细胞或产生溶血毒素。疟疾会导致红细胞内期裂殖体增殖后破裂，表现为周期性寒战高热伴血红蛋白尿。细菌感染如梭菌性败血症可产生磷脂酶破坏红细胞膜。治疗需针对病原体使用抗疟药青蒿琥酯片或抗生素注射用青霉素钠，同时给予输血支持。

4、药物或化学物质

磺胺类、抗疟药、萘等氧化性药物可在G6PD缺乏者中诱发急性血管内溶血。铅中毒会抑制血红素合成酶活性，导致红细胞寿命缩短。接触苯类化合物可能引起骨髓抑制和红细胞破坏。治疗需立即停用可疑药物，铅中毒需使用依地酸钙钠注射液驱铅，严重溶血时需输注洗涤红细胞。

5、机械性损伤

人工心脏瓣膜、血管内支架等医疗器械可能造成红细胞机械性破碎，表现为外周血涂片中出现裂红细胞。行军性血红蛋白尿因足底毛细血管受压导致红细胞机械性损伤。微血管病性溶血见于血栓性血小板减少性紫癜，需血浆置换治疗。预防重点在于优化医疗器械设计，避免剧烈运动诱发损伤。

溶血性贫血患者应避免剧烈运动、感染、氧化应激等诱发因素，G6PD缺乏者需禁食蚕豆及禁用氧化性药物。建议适量补充叶酸片促进红细胞生成，缺铁时需联合多糖铁复合物胶囊。定期监测血常规和网织红细胞计数，出现血红蛋白低于60g/L或意识改变时需紧急就医。脾肿大者注意预防脾破裂，避免腹部外伤。长期使用免疫抑制剂者需预防机会性感染。