什么是塑形性支气管炎

塑形性支气管炎是一种罕见的呼吸系统疾病，主要表现为支气管内形成树状或管型塑形性分泌物阻塞气道，常见于儿童及免疫功能低下人群。该病可能与呼吸道感染、过敏反应、先天性气道异常等因素有关，典型症状包括突发呼吸困难、咳嗽伴黏液栓咳出、喘息等，严重时可导致肺不张或呼吸衰竭。

1. 病因机制

塑形性支气管炎的发生与黏液分泌异常和纤毛功能障碍密切相关。呼吸道合胞病毒感染、支原体肺炎等感染性疾病可刺激支气管黏膜过度分泌黏液，而原发性纤毛运动障碍等先天性疾病会导致黏液清除能力下降。过敏性支气管肺曲霉病等免疫异常疾病也可能引发黏液栓形成。这些因素共同促使黏液浓缩成橡胶样固体，形成特征性的支气管树状铸型。

2. 临床表现

患者常表现为阵发性剧烈咳嗽，咳出树枝状或管型黏液栓是确诊性特征，黏液栓多呈白色或淡黄色，长度可达数厘米。急性发作时出现吸气性呼吸困难、三凹征、发绀等气道梗阻表现，听诊可闻及局限性哮鸣音。部分患儿伴有发热、胸痛症状，长期未治疗可能进展为肺段性不张或反复肺炎。

3. 诊断方法

胸部CT可见支气管内低密度条索状影伴远端肺不张，支气管镜检查是确诊金标准，可直接观察到支气管内塑形分泌物。痰液或支气管肺泡灌洗液检查可发现夏科-莱登结晶、嗜酸性粒细胞等。需与支气管异物、先天性支气管畸形、囊性纤维化等疾病进行鉴别诊断。

4. 急性期处理

急诊处理需立即通过支气管镜行黏液栓清除术，同时给予高流量湿化氧气。雾化吸入乙酰半胱氨酸溶液可溶解黏液栓，静脉注射糖皮质激素如甲泼尼龙琥珀酸钠减轻气道炎症。对于合并细菌感染者需使用阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂，严重呼吸衰竭患者可能需要机械通气支持。

5. 长期管理

日常需维持充分水分摄入稀释黏液，长期雾化吸入布地奈德混悬液控制气道炎症。免疫功能低下者可使用匹多莫德口服液调节免疫。建议定期进行流感疫苗接种，避免接触过敏原。每3-6个月复查肺功能及胸部影像学，先天性纤毛功能障碍患者需终身随访。

塑形性支气管炎患者应保持居住环境湿度在50%-60%，每日进行胸背部叩击促进排痰。饮食需保证优质蛋白摄入如鱼肉蛋奶，补充维生素A维护呼吸道黏膜完整性。避免剧烈运动诱发支气管痉挛，但可进行游泳等增强肺功能的温和锻炼。出现咳嗽加重或呼吸频率增快时应及时就医，防止黏液栓再次形成导致气道梗阻。