库欣病和库欣综合征,在临床上的表现基本上一致,都表现为满月脸、水牛背、多血质外貌,以及在查体中可以看到紫纹,向心性肥胖等临床特点。它们两个的区别主要是病因上的区别。库欣综合征主要是指肾上腺的瘤引起糖皮质激素分泌增多,从而引起的综合征的表现。库欣病主要是指垂体分泌的ACTH增多,而引起的库欣综合征表现的症候群,即主要是病因不同。正因为病因不同,治疗就完全不一样。库欣病,一般是垂体肿瘤引起,即垂体有分泌ACTH增多的瘤而引起,需要对垂体瘤进行手术治疗。库欣综合征,主要是由肾上腺瘤引起,需要对肾上腺瘤进行手术治疗。
库欣综合征主要是由于皮质醇的长期增多,对体内蛋白质、糖、脂肪代谢,以及电解质的代谢产生了影响之后,引起一系列的综合征。库欣综合征最典型的临床表现是满月脸、多血质外貌、水牛背、痤疮,还有的会出现血糖异常、糖尿病,还有的人会出现性功能异常,以及特别容易感染等等这些综合的临床表现。一些患者还会表现为高血压,常常是中等度的高血压,还会出现一些皮肤瘀斑,还可能出现肾结石等等这些表现。
库欣综合征的治疗方法如下: 1、如果病因在垂体,建议能手术治疗就进行手术治疗。如果做不了手术,建议垂体放射治疗,如果连放射也做不了,就选择药物治疗。药物有类固醇合成抑制剂,抑制皮质醇合成进行对症处理; 2、如果病因在双侧肾上腺皮质或者单侧肾上腺皮质,可能考虑肿瘤手术治疗,或者药物治疗; 3、异位ACTH综合征,治疗取决于原发肿瘤的类型、分期和定位。如果有机会,比如胸腺瘤、嗜铬细胞瘤等良性肿瘤,还是建议通过手术可以治愈。但引起异位ACTH综合征的肿瘤大多为恶性,治疗都非常困难; 4、肾上腺皮质腺瘤,首选腹腔镜手术切除患侧腺瘤,由于高皮质醇血症是下丘脑-垂体及对侧肾上腺受到长期抑制,术中和术后可能会出现明显肾上腺皮质功能减退情况,所以尽量用皮质醇进行短期替代治疗; 5、肾上腺皮质癌,包括手术治疗、化疗和局部放疗,根据肿瘤不同分期选择适当的治疗方法,术后同样也进行短期皮质醇替代治疗。