什么是再生障碍性贫血

再生障碍性贫血是由化学、物理、生物因素或者是不明原因导致的骨髓造血功能衰竭,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为主要特征。骨髓中没有异常的细胞侵润和网状纤维增多,临床上主要表现为贫血、出血和感染。再障病因可分为先天性因素和继发性因素。再障可以由遗传因素所致称之为先天性再生障碍性贫血,但绝大多数的是获得性的,可以引起再障的原因有多种,包括物理的,化学的和生物因素等。

再生障碍性贫血的症状

再生障碍性贫血的临床表现,主要为贫血、出血、感染。临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞和血小板减少的程度。出血是再障最常见的症状皮肤紫癫、鼻出血和牙出血最为常见,有时还可以有口腔血泡。育龄期妇女可表现为月经过多、经期延长和阴道不规律出血。再障贫血症状与其他疾病贫血症状类似,没有特异性,可表现为乏力、头晕、心悸、气短、耳鸣等,常进行性加重。再障多数在疾病过程中会发生感染,主要取决于中性粒细胞减少的程度和速度,常见的感染部位为口腔、呼吸系统、皮肤软组织和会会阴肛周感染的致病微生物中细菌最为常见。

再生障碍性贫血治疗

再生障碍性贫血的治疗可分为四个方面,一是支持治疗,二是促造血治疗,三是免疫抑制治疗,四是异基因造血干细胞移植。支持治疗是指再生障碍性贫血会出现全血细胞减少,有感染,贫血,出血等的风险,要积极抗感染、输注红细胞、血小板支持治疗。促造血治疗,可以应用雄激素如司坦唑醇、达那唑等治疗,还可以应用复方皂矾丸等中药促造血治疗。免疫抑制治疗主要是口服环孢素。异基因造血干细胞移植,如果再生障碍性贫血的免抑制治疗效果差、输血依赖或者为急重性再生障碍性贫血,可选择异基因造血干细胞移植。

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