病情描述:
新生儿蚕豆病什么意思
新生儿蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致,主要表现有新生儿黄疸、贫血等症状。
蚕豆病由G6PD基因缺陷引起,属于X连锁不完全显性遗传,母亲携带致病基因可能遗传给儿子,导致红细胞缺乏保护酶。
患儿接触蚕豆或蚕豆制品、服用氧化性药物如磺胺类、阿司匹林、维生素K3等,或接触樟脑丸等物品,会诱发红细胞破裂。
发病多在接触诱因后数小时至数天,出现面色苍白、精神萎靡、尿色加深呈酱油色或浓茶色,新生儿期可表现为黄疸不退。
立即停止接触诱因,轻症多饮水促进排泄,黄疸严重需蓝光照射治疗,贫血明显时输注浓缩红细胞,所有用药均需医生指导。
家长需避免孩子接触蚕豆及氧化性药物,就医时主动告知医生G6PD缺乏病史,日常注意观察尿色和肤色变化。









