什么是慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病是一种以成熟B淋巴细胞在外周血、骨髓和淋巴组织中克隆性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的亚型之一。该病起病隐匿，进展缓慢，多见于60岁以上人群，典型表现为无痛性淋巴结肿大、乏力、反复感染及血常规异常。

1、发病机制

慢性淋巴细胞白血病的发生与B细胞受体信号通路异常激活密切相关，涉及NOTCH1、SF3B1等基因突变。异常增殖的B淋巴细胞表面高表达CD5、CD19等标志物，其凋亡受阻导致在骨髓和淋巴器官蓄积。部分患者存在染色体异常如13q缺失或17p缺失，后者往往提示预后不良。

2、临床表现

早期可无明显症状，随疾病进展可出现颈部、腋窝无痛性淋巴结肿大，半数患者伴脾脏肿大。由于正常免疫球蛋白减少，易反复发生细菌感染。贫血和血小板减少多为晚期表现，部分患者因肿瘤负荷过高出现盗汗、体重下降等全身症状。

3、诊断标准

外周血B淋巴细胞绝对值持续超过5×10⁹/L是主要诊断依据，需通过流式细胞术确认CD5+CD19+的克隆性B细胞。骨髓活检显示淋巴细胞比例超过30%，免疫分型可鉴别单克隆轻链限制性表达。需排除其他小B细胞淋巴瘤如套细胞淋巴瘤等继发白血病改变。

4、临床分期

Rai分期将疾病分为0-IV期：0期仅有淋巴细胞增多；I期伴淋巴结肿大；II期出现肝脾肿大；III期合并贫血；IV期出现血小板减少。Binet分期则依据受累淋巴区域和血细胞减少程度分为A-C期，其中C期患者中位生存期通常不足2年。

5、治疗策略

无症状早期患者可观察等待，出现进展时采用苯丁酸氮芥片联合泼尼松片等化疗。靶向药物如伊布替尼胶囊通过抑制BTK通路发挥作用，利妥昔单抗注射液可清除CD20阳性细胞。17p缺失患者建议使用维奈克拉片等BCL-2抑制剂，造血干细胞移植适用于年轻高危患者。

患者应保持适度运动增强体质，注意口腔卫生减少感染风险，避免接种活疫苗。定期监测血常规和肝肾功能，出现发热、出血倾向需及时就医。饮食需保证优质蛋白摄入，限制高嘌呤食物预防肿瘤溶解综合征，保持居住环境通风清洁降低呼吸道感染概率。