全身性痉挛性癫痫持续状态(Generalized convulsive status epilepticus,GCSE)简称癫痫持续状态(status epilepticus),是一种常见的、需要紧急评估和治疗的医学急症。
●癫痫持续状态患者的初始评估和治疗应当立即同时进行。为了杜绝治疗的副反应,需要同时对患者的血液动力学和呼吸功能进行监测。
●表现为痉挛性癫痫持续状态(convulsive status epilepticus)的患者,我们推荐使用苯二氮卓类(benzodiazepine)药物进行初始治疗(Grade 1A)。如果患者的静脉通路已具备,依据药物代谢动力学,劳拉西泮( lorazepam)是首选的苯二氮卓类药物(Grade 2C)。针对癫痫持续状态,通常的起始剂量(loading dose)是0.1 mg/kg IV,静脉推注的最大速度为2 mg/min。另一种起始剂量则是4mg IV,如果发作持续,则再次使用。
为了维持对癫痫发作的控制,除了苯二氮卓类药物以外,还需要使用一种长效的抗癫痫药物 (Grade 1B)。针对大部分患者,我们建议使用 磷苯妥英(fosphenytoin, 20 mg/kg)而不是其它抗癫痫药物 (Grade 2C)。丙戊酸 (Valproic acid,20~40 mg/kg IV) 和左乙拉西坦(40~60 mg/kg,最大剂量4.5mg) 也是合理的替代药物,尤其是当患者对苯妥英过敏 或 患者具有原发性全身性癫痫发作的病史。
那些尽管接受了两种药物治疗,依然有癫痫继续发作患者,则推荐持续使用咪达唑仑(midazolam)或 异丙酚(propofol),且应当 和 磷苯妥英、或 丙戊酸 或 左乙拉西坦同时使用。因为 非苯二氮卓类抗癫痫药物 的根本的作用是预防癫痫复发而不是终止发作。
●院前状态 或 当静脉通路不具备时,肌注 咪达唑仑(10mg是成人剂量)是个有效的替代选择。经鼻 或 含服 咪达唑仑(0.2 mg/kg,最大10 mg)也是个合理的选择,尽管来自成人的证据不多。
●全身性痉挛发作10~20分钟后,大部分患者开始恢复,但是恢复的程度不一。两个最常见的、发作后延迟恢复的原因,其一是来自所使用药物的镇静作用,其二可能是连续的癫痫发作,这在临床表现上难以区分。所有癫痫发作 或 癫痫持续状态的患者在初始治疗后未能恢复到正常神志状态的患者都应当使用脑电图进行监测,来确定治疗是否充分 或 患者依然处于癫痫发作中。
●在发作后的恢复阶段,重复完整的神经系统检查非常重要,需要寻找那些可能揭示潜在病因的、不对称或局灶的发现。一旦发作停止,则头颅CT或MRI检查应当进行。如果临床表现提示有急性的、累及中枢神经系统的感染过程 或 患者具有恶性疾病的病史,担心转移到颅内时,则需要腰穿抽取脑脊液进行化验。
●难治性癫痫持续状态的治疗有许多种方法。代表性的治疗方法包括连续静脉输注咪达唑仑、异丙酚 或 戊巴比妥。影响治疗药物选择的因素包括:癫痫发作控制的紧迫性(依据潜在病因,癫痫发作的类型和持续时间)、多种药物的药代动力学(尤其是抗惊厥效应的速度)、已经使用的药物、治疗的潜在并发症、尤其是低血压和延长的机械通气的危险。
●在难治性癫痫持续状态的治疗中,脑电图监测至关重要。因为可以确定癫痫发作是否已经得到充分的治疗,指导抗癫痫药物的使用,评估受抑制的水平以及监测减药时癫痫发作是否再发。
●难治性癫痫持续状态最适的治疗时间尚无定论。一般地,静脉输注通常在脑电和临床显示无癫痫发作持续24小时后,在12或24小时内逐渐减量。
●患者的预后主要依赖于潜在的病因,但是有证据认为 癫痫持续状态 具有独立的死亡率 和 神经系统后遗症。