什么是浆细胞白血病

浆细胞白血病是一种罕见的恶性血液系统疾病，属于白血病特殊亚型，其特征为外周血或骨髓中浆细胞异常增殖并超过20%。该病可分为原发性与继发性两类，原发性指无多发性骨髓瘤病史的独立发病，继发性则多由多发性骨髓瘤转化而来。

1、疾病定义

浆细胞白血病以克隆性浆细胞恶性增生为核心病理改变，这些异常浆细胞可浸润骨髓、血液及髓外组织。诊断需满足外周血浆细胞比例超过20%或绝对值超过2×10⁹/L，同时伴有贫血、骨痛等临床表现。其侵袭性强于多发性骨髓瘤，易出现髓外浸润和肾功能损害。

2、发病机制

该病与染色体异常如t11;14、del17p等遗传学改变密切相关，导致浆细胞增殖失控。免疫微环境失调、细胞因子网络异常激活也参与发病过程。部分患者由多发性骨髓瘤进展而来，可能与治疗压力下克隆演化相关。

3、临床表现

患者常表现为进行性贫血、血小板减少导致的出血倾向，以及高钙血症引起的口渴多尿。髓外浸润可致肝脾肿大、淋巴结病变，骨痛发生率低于多发性骨髓瘤。肾功能损害多为轻链沉积或高钙血症所致。

4、诊断方法

除血常规和骨髓穿刺外，血清蛋白电泳检测M蛋白、游离轻链测定有助于确诊。影像学检查可发现溶骨性病变，流式细胞术能明确浆细胞免疫表型。二代测序技术对指导靶向治疗具有重要价值。

5、治疗策略

目前主要采用蛋白酶体抑制剂如硼替佐米联合免疫调节剂来那度胺的化疗方案，CD38单抗达雷妥尤单抗对部分患者有效。造血干细胞移植适用于年轻且条件允许者，新型CAR-T细胞疗法正在临床试验中探索。

患者日常需保持口腔清洁预防感染，避免剧烈活动减少骨折风险。饮食应保证优质蛋白摄入，限制高钙食物。定期监测血常规和肾功能，出现发热或出血倾向需及时就医。治疗期间注意药物不良反应管理，如硼替佐米相关周围神经病变的早期识别与干预。