什么是间皮细胞瘤

间皮细胞瘤是一种起源于间皮细胞的肿瘤，主要发生在胸膜、腹膜、心包膜等部位，可分为良性间皮瘤和恶性间皮瘤两类。恶性间皮瘤与长期接触石棉密切相关，早期症状可能包括胸痛、呼吸困难或腹部肿胀，需通过病理活检确诊。

1、发病部位

间皮细胞瘤最常见于胸膜，占全部病例的80%以上，表现为胸膜增厚或胸腔积液。腹膜间皮瘤多伴随腹腔积液和肠梗阻症状，心包间皮瘤则可能导致心包填塞。睾丸鞘膜等罕见部位也可能发生，但概率较低。

2、病理分类

上皮样型是最常见的亚型，约占70%，对化疗相对敏感。肉瘤样型侵袭性强且预后较差，双向型则混合两种细胞特征。良性间皮瘤通常局限生长，而恶性间皮瘤具有高度侵袭性，易发生局部转移。

3、危险因素

石棉暴露是明确致病因素，潜伏期可达20-40年。其他风险包括沸石接触、放射线照射以及SV40病毒感染。部分患者存在BAP1基因突变，这种遗传易感性可能增加发病概率。

4、诊断方法

CT检查可发现胸腹膜不规则增厚，PET-CT有助于判断转移情况。胸腔镜或腹腔镜活检是确诊金标准，需通过免疫组化标记物如Calretinin、WT-1等与腺癌鉴别。胸腔积液细胞学检查辅助诊断作用有限。

5、治疗原则

早期局限病变可考虑胸膜切除术联合放疗，晚期以培美曲塞+顺铂化疗为主。靶向治疗如贝伐珠单抗可能延长生存期，免疫检查点抑制剂正在临床试验阶段。姑息治疗包括胸腔固定术缓解呼吸困难。

间皮细胞瘤患者应避免接触石棉等致癌物，保持均衡饮食以维持营养状态，适量进行呼吸功能锻炼。恶性间皮瘤进展较快，确诊后建议尽快到肿瘤专科就诊，多学科协作诊疗能优化治疗方案。定期复查监测病情变化，出现新发疼痛或积液加重需及时就医。