颅咽管瘤按照年龄分成小儿组、大人组两类。如年龄<15岁为小儿组,年龄>15岁为大人组。按照组织学类型分为牙釉质瘤型、乳头型。年龄<15岁的人群多见牙釉质瘤型,年龄>15岁的人群两种类型均存在。两类颅咽管瘤临床症状无显著差异,牙釉质瘤型颅咽管瘤常伴钙化,且囊性变的比例高;乳头型颅咽管瘤无钙化,多为实性,少部分为囊性,易完全切除。
颅咽管瘤常见的临床表现如下: 1、压迫症状:肿瘤较大时可以压迫视神经,引起视力下降;压迫垂体及下丘脑,导致垂体功能障碍,如生长发育迟缓、月经不调等; 2、其他:颅内压增高、视力视野缺损、尿崩、激素分泌异常,根据肿瘤累及不同的神经结构,出现不同的临床表现。 颅咽管瘤患者建议进行核磁共振,尤其核磁功能增强,可与其它肿瘤相鉴别,同时明确CT平扫,观察有无肿瘤内部钙化。目前尚未发现颅咽管瘤存在恶变的情况。
颅咽管瘤手术难度大、复发率高,发现时肿瘤较大,多与下丘脑等重要结构粘连,手术易残留,导致复发,还可能出现水电解质紊乱、尿崩症、激素水平下降、下丘脑反应等术后并发症,有研究表明4年复发率约为1/3,而国外文献统计,10年复发率在10%-18%,实际复发率可能更高,影响复发率的因素如下: 1、肿瘤大小:肿瘤越大越难切除,切除不净易复发; 2、生长部位:如膈下型,在鞍内可全切,基本不复发,鞍上型和脑室内型易复发,复发率比平时高; 3、术者水平:手术者水平高,肿瘤全切的几率大,复发率低,甚至可治愈,初学者或手术经验不丰富,复发率高。