什么是法洛氏四联症

法洛氏四联症是一种先天性心脏畸形，主要包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变。该疾病属于发绀型先天性心脏病，患儿通常表现为出生后逐渐加重的青紫、呼吸困难及活动耐力下降。

法洛氏四联症的四种病理改变相互影响，形成特征性血流动力学异常。室间隔缺损导致左右心室血液混合，肺动脉狭窄减少肺部血流，主动脉骑跨使右心室血液直接进入体循环，右心室肥厚则是心脏代偿性改变。这些异常共同导致机体缺氧，表现为皮肤黏膜青紫，尤其在哭闹或活动时加重。部分患儿会出现蹲踞现象，通过增加体循环阻力来缓解缺氧症状。长期缺氧可能影响生长发育，严重时可引发缺氧发作甚至危及生命。

法洛氏四联症的诊断主要依靠心脏超声检查，能够清晰显示心脏结构异常。部分复杂病例需结合心脏CT或磁共振成像进一步评估。心电图检查可发现右心室肥厚表现，胸部X线检查可见典型靴形心影。新生儿筛查中若发现血氧饱和度持续偏低，应警惕先天性心脏病可能。

法洛氏四联症的治疗以手术为主，根据病情严重程度选择分期或一期根治手术。手术目的是修补室间隔缺损，解除肺动脉狭窄，重建正常血流通道。术前护理需注意预防感染，避免缺氧发作，必要时给予吸氧或药物干预。术后需密切监测心功能，预防并发症，部分患儿需长期随访和药物辅助治疗。

法洛氏四联症患儿日常生活中应避免剧烈运动，保持适度活动量，注意预防呼吸道感染。饮食需保证充足营养，适当增加水分摄入，避免血液黏稠度增高。家长应定期带孩子复查心脏功能，观察生长发育情况，按医嘱进行疫苗接种。出现呼吸急促、青紫加重等情况需及时就医。随着医疗技术进步，多数患儿经规范治疗后可以获得较好生活质量。