先天性胆总管囊肿多数情况下不会遗传。该疾病主要由胚胎期胆管发育异常引起，遗传因素占比较小，但部分家族性病例可能与基因突变有关。

1、胚胎发育异常

多数患者因妊娠期胆管上皮增殖失衡导致，表现为出生后黄疸、腹部包块，需通过超声确诊后行囊肿切除手术。

2、基因突变因素

极少数病例与PKHD1等基因突变相关，可能合并多囊肾等异常，建议有家族史者进行基因检测和产前超声筛查。

患者术后需定期复查肝功能，婴幼儿患者家长应注意观察粪便颜色变化，出现陶土色大便需及时就医。