钙化防御是一种什么疾病

钙化防御是一种罕见的血管钙化性疾病，主要表现为皮肤疼痛性溃疡和坏死，多伴有慢性肾病或矿物质代谢紊乱。

1、发病机制

钙化防御的发病机制与血管中层钙盐沉积有关，这种异常钙化会导致小动脉闭塞，引发局部缺血和血栓形成。高钙血症、高磷血症及甲状旁腺功能亢进是常见的诱发因素，血管平滑肌细胞向成骨细胞转化是核心病理过程。患者常伴有继发性甲状旁腺功能亢进和维生素K依赖性蛋白功能障碍。

2、临床表现

典型症状包括紫罗兰色斑块进展为剧痛性溃疡，好发于脂肪丰富区域如腹部、臀部和大腿。皮肤病变初期表现为网状青斑，随后发展为黑色焦痂伴周围红斑。约半数患者合并感染，严重时可出现败血症。实验室检查可见血钙、血磷乘积升高及肾功能异常。

3、诊断标准

诊断需结合临床特征、实验室检查和影像学结果，皮肤活检可见小动脉中层钙化伴内膜增生。双能CT可检测血管钙化程度，骨扫描有助于评估全身钙化负荷。需与动脉粥样硬化、血管炎等疾病鉴别，组织病理学检查是确诊金标准。

4、治疗方法

治疗包括静脉注射硫代硫酸钠调节钙代谢，使用双膦酸盐抑制异位钙化。疼痛管理需阿片类药物如盐酸吗啡缓释片，感染时需用注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠。严重病例需行甲状旁腺切除术，伤口护理需含银敷料如磺胺嘧啶银乳膏。血液透析患者需调整透析液钙浓度。

5、预后管理

一年死亡率超过50%，主要死因为感染和多器官衰竭。存活患者需长期监测血钙磷水平，限制维生素D补充剂使用。建议低磷饮食，避免使用含钙磷结合剂。定期进行血管钙化评估，必要时重复硫代硫酸钠疗程。慢性肾病患者需优化透析方案。

钙化防御患者需严格遵循医嘱进行药物和透析治疗，保持伤口清洁干燥，避免外伤。日常应监测皮肤变化，出现新发疼痛性皮损需立即就医。营养方面建议低磷饮食，限制乳制品和加工食品摄入，适量补充优质蛋白。注意控制血压和血糖，定期复查肾功能及矿物质代谢指标。